Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms, Merkmale der Behandlung

Das Itsenko-Cushing-Syndrom tritt häufig bei längerer oder häufiger Behandlung mit Hormonarzneimitteln aufgrund einer erhöhten Produktion von Corticosteroidhormonen sowie aus einer Reihe anderer Gründe auf. Diese Pathologie ist ziemlich ernst, daher ist es wichtig, auf die Symptome zu achten, um rechtzeitig mit der Behandlung beginnen zu können.

Beschreibung des Syndroms

Das Cushing-Syndrom tritt auf, wenn die Nebennieren exzessiv arbeiten, wodurch der Körper mit Cortisol übersättigt wird. Dies kann durch die Hypophyse, die adrenocorticotropes Hormon produziert, beseitigt werden. Der Hypothalamus beeinflusst jedoch die Hypophyse, die wiederum Liberine und Statine produziert.

Dadurch wird eine eigenartige Aktionskette gebildet. Bei Verletzung eines Links tritt eine erhöhte Sekretion der Nebennierenrinde auf.

Infolgedessen entwickelt sich das Itsenko-Cushing-Syndrom. Ein Überschreiten der Cortisolmenge im Körper führt zum Abbau und zur Spaltung von Proteinverbindungen, wodurch sich viele Gewebe und Strukturen verändern. Betroffen sind vor allem Knochen, Haut, Muskeln, Organe. Je weiter die Zerfallsvorgänge ablaufen, desto ausgeprägter sind die Vorgänge der Dystrophie und Atrophie. Auch gestörter Kohlenhydratstoffwechsel.

Die Hauptformen dieses Syndroms:

  1. ACTH oder abhängiges Formular. Es umfasst das Syndrom der ektopen ACTH-Produktion, wenn der TSH-Spiegel ansteigt. Infolgedessen wachsen separate Zonen der Nebennieren, weshalb Cortisol und Androgene in großen Mengen produziert werden, als der Körper benötigt. Diese Form der Krankheit macht etwa 20% der Fälle aus. Manchmal können Patienten sogar Anzeichen von erhöhten Glukokortikoiden haben. Dieser Zustand wird durch die rasche Entwicklung der Krankheit verursacht. Am häufigsten ist diese Art von Krankheit für Menschen charakteristisch, die an kleinzelligem Lungenkrebs leiden.
  2. Unabhängiges Cushing-Syndrom. Primäre Neoplasmen in den Nebennieren oder ihr Knotenwachstum führen meistens zum Auftreten dieses Zustands. Mit diesem Syndrom wird die Produktion von ACTH durch die Hypophyse unterdrückt. In 70% der Fälle scheint diese Form auf das Vorhandensein gutartiger Nebennierentumoren zurückzuführen zu sein. Darüber hinaus betrifft diese Form der Pathologie Frauen fast zehnmal häufiger als Männer.

Was sind die Ursachen der Entwicklung?

In dieser Tabelle erfahren Sie mehr über die Ursachen, gefährdete Personen:

HauptgrundRisikogruppenSymptome
TumorDies sind meist Frauen, die an malignen Tumoren leiden.Der Grund - die Tumore, die Hormone produzieren. Darüber hinaus können Tumoren in der Leber, Lunge, Gonaden usw. lokalisiert sein.
Nebennieren-AdenomGefährdet sind diejenigen, die endokrine Störungen haben. Etwa 18% der Gesamtzahl der Fälle des Cushing-Syndroms.Der Grund ist ein Tumor der Nebennierenrinde.

 

NebennierenkrebsBetroffene Frauen mit genetischer Veranlagung. Sehr selten, aber das Kind kann die Prädisposition für die Bildung eines Tumors der endokrinen Natur übertragen werden.Infolgedessen steigt das Risiko von Neoplasmen, die die Entwicklung des Syndroms verursachen.
Itsenko-Cushing-KrankheitFrauen zwischen 20 und 40 Jahren.Die Krankheit selbst entsteht durch Kopfverletzungen, Infektionen, die das Gehirn beeinträchtigen. Solche Pathologien entwickeln sich häufig bei Frauen, die gerade ein Kind zur Welt gebracht haben.
ArzneimittelBei Frauen von 20-40 Jahren. Einnahme von Arzneimitteln, die Glucocorticoidhormone enthalten. Zum Beispiel Prednisolon oder Dexamethason, andere Medikamente, die zur Behandlung von Lupus verwendet werden, Asthma.Wenn der Grund in Medikamenten liegt, muss die Dosis so schnell wie möglich reduziert werden. Die Hauptsache ist, dies unbeschadet der Behandlung der Hauptpathologie zu tun.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die klinischen Manifestationen dieses Syndroms sind spezifisch und vielfältig. Mit dieser Pathologie entwickeln sich Funktionsstörungen des Nerven-, Herz-Kreislauf- und Fortpflanzungssystems.

Das erste Anzeichen einer Erkrankung ist krankhafte Fettleibigkeit, die durch eine ungleichmäßige Ablagerung von Fett im Körper gekennzeichnet ist. Am häufigsten ist das subkutane Fettgewebe jedoch am Hals, Brust, Bauch und Gesicht am stärksten ausgeprägt. Das Gesicht wird wie der Mond, erhält einen violetten Farbton, ein unnatürliches Rouge.

Die Zahl der Patienten mit Cushing-Syndrom wird unregelmäßig. Es gibt Streifen oder Dehnungsstreifen von einem purpurroten Farbton. Dies wird durch Überdehnung der verdünnten Haut verursacht.

Die Hautmanifestationen dieses Syndroms umfassen auch:

  • Akne;
  • Akne;
  • Hämatome;
  • langsame Wundheilung.

Im Laufe der Zeit erhält die Haut einen Marmorfarbton mit einem ausgeprägten Gefäßmuster. An den Ellenbogen, im Nacken, im Bauchraum kann sich die Haut verfärben, was durch übermäßige Melaninablagerung verursacht wird.

Bei dieser Pathologie gibt es eine Läsion des Muskelsystems, die sich in Unterernährung oder Hypertonie der Muskeln äußert. Dies ist auf trophische Prozesse in den Muskeln zurückzuführen.

Sexuelle Dysfunktion ist auch mit dieser Pathologie verbunden. Es manifestiert sich als eine Verletzung des Menstruationszyklus bei Frauen, eine Abnahme des sexuellen Verlangens bei Männern.

Ein anderes Symptom ist Osteoporose, dh eine Abnahme der Knochendichte.

Sie tritt bei schweren Stoffwechselstörungen in den Knochen auf, wenn der Katabolismus den Knochenbildungsprozessen zugrunde liegt. Mit der Niederlage des Nervensystems bei Patienten können verschiedene Störungen auftreten: Hemmung, Apathie, Depression. Schlafstörungen und Psychosen können ebenfalls auftreten. Störungen des Zentralnervensystems äußern sich in ständiger Aggression, Wut und Angst.

Häufige Symptome sind:

  • Schwäche;
  • Kopfschmerzen;
  • Müdigkeit;
  • durstig;
  • häufiges Wasserlassen

Das Cushing-Syndrom kann mild, mittelschwer oder schwer sein. Der fortschreitende Krankheitsverlauf ist durch eine Zunahme der Symptome gekennzeichnet, die allmähliche Entwicklung der Symptome tritt innerhalb von 10 Jahren auf.

Bei Kindern wird das Symptom sehr selten diagnostiziert. Das erste Anzeichen der Krankheit ist jedoch Übergewicht, und die Pubertät kann sich auch verzögern. Jungen können Hypoplasien der Genitalorgane haben, Mädchen haben eine Funktionsstörung der Eierstöcke, keine Menstruation.

Anzeichen für eine Schädigung des zentralen Nervensystems, der Knochen und der Haut sind denen bei Erwachsenen ähnlich. Schwangerschaften bei Frauen, die an Cushing-Syndrom leiden, treten jedoch selten aufgrund einer sexuellen Funktionsstörung auf. Wie sehr ist die Prognose der Schwangerschaft ungünstig: Frühgeburt, spontane Fehlgeburt in der Frühphase.

Ohne rechtzeitige Behandlung kann dieses Syndrom zur Entwicklung schwerwiegender Komplikationen führen:

  • Sepsis;
  • Herzversagen;
  • Verletzung des zerebralen Kreislaufs;
  • Osteoporose;
  • bakterielle oder pilzliche Entzündung der Haut;
  • Diabetes mellitus;
  • Urolithiasis.

Diagnosemaßnahmen

Die Diagnose dieses Syndroms basiert auf den Beschwerden des Patienten, den Ergebnissen von Screeningtests. Der Spezialist beginnt mit einer allgemeinen Untersuchung, wobei er auf den Grad und die Beschaffenheit des Körperfetts, den Zustand der Gesichtshaut, die Ergebnisse der Analysen untersucht:

  1. Im Urin der Patienten bestimmen Sie den Cortisolspiegel. Wenn die Norm um das 3-4-fache überschritten wird, wird die Diagnose bestätigt.
  2. Testen Sie mit Dexamethason. Bei gesunden Menschen reduziert dieses Medikament den Cortisolspiegel, bei Patienten tritt dies nicht auf.
  3. Hämogramm
  4. Biochemische Analyse von Blut. Beim Cushing-Syndrom wird Hyperglykämie, Hypercholesterinämie beobachtet.
  5. In Tests auf Osteoporose-Marker können niedrige Osteocalcin-Spiegel nachgewiesen werden - dies ist ein Marker für die Knochenbildung.
  6. Analyse der TSH. Bei dieser Pathologie nimmt der Spiegel des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons ab.
  7. Tomographische Untersuchung der Hypophyse und der Nebennieren zur Bestimmung der Onkogenese, ihrer Größe und ihres Ortes.
  8. Die Röntgenuntersuchung des Skeletts sollte die Anzeichen einer Osteoporose oder das Vorhandensein von Frakturen bestimmen.
  9. Zusätzliche diagnostische Methode - Ultraschall der inneren Organe.

Wie ist die Behandlung?

Um dieses Syndrom zu beseitigen, müssen Sie zuerst die Ursache ermitteln und dann den Cortisolspiegel im Blut normalisieren. Wenn die Erkrankung durch die Behandlung mit Glukokortikoiden verursacht wurde, sollten sie schrittweise abgebrochen oder durch andere Arzneimittel ersetzt werden.

Patienten mit diesem Syndrom werden in der Endokrinologie-Abteilung stationär behandelt, wo sie unter strenger ärztlicher Aufsicht stehen. Die Behandlung umfasst Medikamente, Operationen und Strahlentherapie.

Medikamentöse Behandlung

Patienten mit Cushing-Syndrom sind verschriebene Inhibitoren der Nebennieren-Synthese von Glukokortikoiden wie Ketoconazol.

Auch symptomatische Behandlung wird durchgeführt:

  • Diuretika wie Furosemid;
  • Antihypertensiva - Capoten oder Bisoprolol;
  • hypoglykämische Mittel - Diabeton, Siofor;
  • Herzglykoside - Strofantin;
  • Immunmodulatoren - Immunal;
  • Sedativa - Corvalol und Valocordin;
  • Multivitaminkomplexe.

Chirurgische Behandlung

Bei diesem Syndrom müssen folgende Operationen operiert werden:

  1. Adrenalektomie Dies ist die Entfernung der betroffenen Nebenniere. Bei benignen Tumoren wird eine partielle Andrenalektomie durchgeführt - in diesem Fall wird nur der Tumor entfernt und das Organ bleibt erhalten. In Zukunft wird das Biomaterial zur histologischen Untersuchung geschickt, um Informationen über die Art des Tumors zu erhalten. Nach einer solchen Operation muss der Patient im Laufe seines Lebens Glukokortikoide einnehmen.
  2. Selektive Adenomektomie. Dies ist der effektivste Weg, um das Problem zu beseitigen. Neoplasien der Hypophyse entfernen Neurochirurgen durch die Nasenhöhle. Der Patient ist schnell rehabilitiert und kehrt zu seiner gewohnten Lebensweise zurück. Befindet sich der Tumor im Pankreas oder anderen Organen, wird er mit minimal invasivem Eingriff entfernt.
  3. Die Zerstörung der Nebennieren ist eine weitere Behandlung, die Hyperplasie durch Injizieren einer sklerosierenden Substanz durch die Haut beseitigt.

Prognosen

Das Cushing-Syndrom ist eine schwere Krankheit, die nicht in wenigen Tagen verschwinden kann. In zwei von zehn Fällen (wenn es keine rechtzeitige Behandlung gibt) liegt die Todeswahrscheinlichkeit bei 40%. Sie tritt als Folge irreversibler Veränderungen im Körper auf.

Es gibt jedoch einige Empfehlungen, die Ärzte geben:

  1. Es ist notwendig, die körperliche Anstrengung schrittweise zu steigern, zum normalen Rhythmus des Lebens zurückzukehren und leichte Trainingseinheiten ohne Überanstrengung zu verwenden.
  2. Es ist notwendig, sich an eine richtige, ausgewogene Ernährung zu halten.
  3. Stellen Sie sicher, dass Sie jegliche mentale Gymnastik durchführen, z. B. Logikübungen, Aufgaben und Verwerfungen.
  4. Eine Normalisierung des psycho-emotionalen Zustands hilft, die Krankheit schneller zu bewältigen.
  5. Die optimale Arbeitsweise und Ruhe ist zu beachten.

Bei malignen Tumoren mit diesem Syndrom ist die Prognose möglicherweise nicht ganz günstig. Nur in 20% der Fälle nach der durchgeführten Operation ist ein positives Ergebnis möglich. Wenn der Tumor jedoch einen gutartigen Ursprung hat, wird nach der operativen Entfernung in 100% der Fälle eine positive Dynamik beobachtet.

Video ansehen: Cushing Syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology (Kann 2024).